Centre de Cercetare ARENSIA Echipele ARENSIA Întrebări Frecvente Vizită Virtuală

TENDINȚE NOI ÎN PNEUMOPATIA INTERSTIȚIALĂ DIFUZĂ (PID)

Editorial

Dr.IrinaStrâmbu
Director Cercetare - Dezvoltare
Institutul de Pneumologie “Marius Nasta”, Bucureşti

"Pneumopatiile interstiţiale difuze (PID), grup mare de afecţiuni foarte diverse ce imbracă aspecte clinice, funcţionale şi evolutive comune, au ridicat intotdeauna probleme de clasificare şi de definire, din cauza nu numai a marii diversităţi nosologice, dar şi a terminologiei variabile şi a criteriilor de diagnostic imprecise. Abordul pneumopatiilor interstiţiale difuze, în special a celor idiopatice, a fost revoluţionat în ultimul deceniu de aportul tomografiei computerizate de înaltă rezoluţie (HRCT) şi de definirea clară a criteriilor histologice ale UIP (usual interstitial pneumonia). A fost recunoscută astfel importanţa separării fibrozei pulmonare idiopatice (FPI) cu tipul histologic UIP de celelalte pneumopatii interstiţiale idiopatice (PII). Existenţa unui comitet internaţional pentru pneumopatiile interstiţiale difuze a răspuns necesităţii unificării terminologiei şi a criteriilor de diagnostic in acest grup de maladii. Comitetul a adunat peste ani toate noile achiziţii relevante rezultate din cercetarea clinică şi fundamentală şi a permis recent afirmarea pe poziţii ferme, bazate pe dovezi, a diagnosticului diverselor pneumopatii idiopatice, precum şi a valorii pe termen lung a diverselor mijloace terapeutice utilizate. Acest comitet a emis pană în prezent un consens privind clasificarea pneumopatiilor interstiţiale idiopatice1 (în 2002), iar în 2011 un ghid privind diagnosticul şi managementul fibrozei pulmonare idiopatice2.

Din ce în ce mai mult, se detaşează interesul în creştere pentru FPI, faţă de tot restul bolilor interstiţiale, în mare măsură pentru că FPI se dovedeşte a fi o boală similară cancerului din punct de vedere prognostic şi al resurselor terapeutice. Se caută în permanenţă explicaţii ale mecanismului patogenic, în speranţa identificării unor noi ţinte terapeutice viabile.


Cercetarea în domeniul terapiei a luat amploare, în ultimii ani studiile incluzând un număr tot mai mare de subiecţi, selectaţi conform criteriilor riguroase de diagnostic enunţate în consensul din 2002. Din nefericire, căutarea „Sfântului Graal” al FPI continuă, pană în prezent nenumărate molecule promiţătoare sau dovedite eficiente în boli paralele fiind abandonate din cauza ineficienţei sau, mai rău, din cauza creşterii riscului de mortalitate sau spitalizare. În studiul PANTHER, care testa în paralel pe trei braţe tripla terapie azatioprină – prednison – N-acetilcisteină, N-acetilcisteina singură şi placebo, a fost nevoit să se întrerupă prematur braţul triplei terapii din cauza mortalităţii şi a ratei de spitalizare semnificativ mai mari decât placebo, continuând să se studieze doar braţul NAC5. Chiar dacă concluziile au fost extrase dintr-un număr relativ mic de subiecţi, totuşi ele pun serios sub semnul întrebării utilitatea asocierii de imunosupresoare în FPI, impunând deja actualizarea ghidului de management al FPI emis de comitet cu doar un an în urmă. A devenit aproape o certitudine că tratamentul corticoid sistemic în doze mari, singur, nu schimbă prognosticul bolii, aducând numai dezavantajul multiplelor efecte adverse. Puţine molecule cercetate pentru tratamentul FPI răman încă în picioare, aşteptând proba timpului. Pirfenidona, medicament cu viză antifibrozantă, dar cu mecanism de acţiune necunoscut, a putut fi lansată pe piaţă în Germania, ca urmare a multiplelor studii europene şi japoneze care au demonstrat o eficacitate superioară placebo în privinţa declinului funcţional, supravieţuirii şi calităţii vieţii. Timpul însă va spune dacă soarta pacienţilor cu FPI va putea fi influenţată astfel, avînd în vedere şi costurile ridicate ale terapiei şi efectele adverse potenţiale. Alte molecule, precum N-acetilcisteina şi mai promiţătorul BIBF-1120, dezvoltat de Boehringer Ingelheim, se află în prezent în studii proof-of-concept adresate FPI. Lista moleculelor aflate încă în studii exploratorii este lungă. Avand în vedere însă că diagnosticul FPI este dificil, că fenotipurile pot varia, definirea cu exactitate a beneficiarilor unor terapii este încă departe. Este îmbucurător că grupul pneumopatiilor idiopatice stârneşte atât de mult interes din partea specialiştilor şi nu putem spera decât ca eforturile concertate ale cercetătorilor să aducă într-un viitor nu prea îndepărtat nu numai criterii limpezi de diagnostic, ci şi o ofertă terapeutică mai consistentă, capabilă să schimbe prognosticul pacienţilor afectaţi."

Data 30.04.2014

NOUTĂȚI

LINK-URI UTILE

CONTACT